Гипертрофическая остеоартропатия: виды, симптомы, причины, лечение, патофизиология

Что такое гипертрофическая остеоартропатия?

Гипертрофическая остеоартропатия-это заболевание, которое поражает суставы и кости организма. При гипертрофической остеоартропатии пальцы ног и пальцев рук проходят через процесс, который называется дубинкой, где происходит увеличение конечностей, приводящее к воспалению и боли, особенно на уровне суставов.

Гипертрофическая остеоартропатия может быть первичной, т. е. это состояние развивается само по себе или оно может быть вторичным, когда оно вызвано основным состоянием. Первичная гипертрофическая остеоартропатия встречается редко и передается по наследству. Изменения при первичной гипертрофической остеоартропатии развиваются постепенно, без явных симптомов. Пациент посещает врача первоначально для легкой боли на уровне плеча или в руке.

Первичная гипертрофическая остеоартропатия также называется Турен-Соленте-голе или пахидермопериостоз, названный так в честь тех, кто впервые описал особенности этого состояния.1 В некоторых случаях у пациентов с первичной гипертрофической остеоартропатией могут развиться те медицинские состояния, которые, как полагают, вызывают вторичную гипертрофическую остеоартропатию. Эти медицинские условия состоят из: патент артериального протока, миелофиброза и болезни Крона. Эти состояния могут развиться уже через 6-20 лет после первоначального развития первичной гипертрофической остеоартропатии.

Виды гипертрофической остеоартропатии

Первичная Гипертрофическая Остеоартропатия

Первичная гипертрофическая остеоартропатия имеет три формы:

Полная Первичная Гипертрофическая Остеоартропатия

• Пахидермия.
• Цифровой клаббинг.
• Периостоз.

Неполная Первичная Гипертрофическая Остеоартропатия

• Никакой толстокожести.

Фрустрация

• Заметная пахидермия.
• Мало скелетных проявлений.

Вторичная Гипертрофическая Остеоартропатия

Пациенты, страдающие вторичной гипертрофической остеоартропатией, чаще всего жалуются на боль и воспаление. Пальцы у больных с вторичной гипертрофической остеоартропатией сгибаются и наблюдается резкое начало симптомов с быстрым прогрессированием. Около 90% пациентов, страдающих вторичной гипертрофической остеоартропатией, также развивают один из видов рака. Пациенты, которые не страдают от рака, однако, испытывают хроническое заболевание обычно на уровне легких, сердца, легких, кишечника или печени.

Гипертрофическая остеоартропатия: симптомы и патофизиология

По мере развития трескотни в пальцах рук и ног, кожа вокруг ногтей становится красной и нежной. Также может наблюдаться утолщение кожи с аналогичными изменениями, развивающимися на уровне трубчатых костей. Периостоз — это состояние, при котором происходит аномальное накопление костной ткани вокруг наружной поверхности соответствующей кости. Это может развиваться как одна из особенностей гипертрофической остеоартропатии. Некоторые пациенты могут испытывать острое жжение или боль. Основными изменениями, наблюдаемыми у пациентов с гипертрофической остеоартропатией, являются: Периостоз, дигитальный клуб и артрит.

Характерной особенностью является элевация ногтя, после чего происходит расширение дистальной фаланги. Воспаление на уровне поднижнечелюстного капилляра вызывает эти изменения. Это воспаление возникает в результате избыточных отложений коллагена, которые возникают при интерстициальном воспалении и отеке. Происходит пролиферация местных капилляров, что еще больше усиливает воспалительный процесс. Повышенное сосудистое обеспечение ногтевого ложа наряду с чрезмерным ростом соединительной ткани в этой области фактически вызывает цифровую дубинку

Периостоз — это образование новой кости вдоль трубчатых костей. Эти изменения развиваются медленно. Чаще всего поражается дистальная часть длинных костей, а также следующие кости: плечевая кость, ключица, бедренная кость, локтевая кость, малоберцовая кость, лучевая кость, большеберцовая кость, пястная кость и плюсневая кость. Первичная и вторичная формы гипертрофической остеоартропатии могут быть дифференцированы на основании вовлечения костного эпифиза, так как вторичная форма гипертрофической остеоартропатии не имеет костного эпифиза.

Причины гипертрофической остеоартропатии

Первичная гипертрофическая остеоартропатия является наследственным заболеванием; в то время как вторичная гипертрофическая остеоартропатия обычно встречается у пациентов, которые уже страдают от типа рака или хронического состояния, в котором участвуют жизненно важные органы. Периферический немелкоклеточный рак легких обычно ассоциируется с ним. Рак появляется первым; однако, есть некоторые случаи, когда симптомы гипертрофической остеоартропатии могут появиться до появления симптомов рака.

Точный механизм возникновения гипертрофической остеоартропатии неясен. Потенциальные триггеры гипертрофической остеоартропатии включают: гормональный дисбаланс, циркулирующие и нейрогенные факторы.

Диагностика гипертрофической остеоартропатии

Некоторые из распространенных методов диагностики гипертрофической остеоартропатии являются:

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая повышается при гипертрофической остеоартропатии.
• Плазменные факторы, повышенные при гипертрофической остеоартропатии.
• Сывороточная щелочная фосфатаза, которая повышена при гипертрофической остеоартропатии.
• Исследования воображения, такие как простое рентгеновское и радионуклидное сканирование костей.
• Ангиография может быть выполнена для определения места повышенной васкуляризации на уровне подушечек пальцев.
• Другие исследования для диагностики гипертрофической остеоартропатии включают: биопсия костного мозга и биопсия кожи.
• Наиболее чувствительным инструментом диагностики гипертрофической остеоартропатии являются ТК-дифосфонатные комплексы.

Гипертрофическая остеоартропатия лечение

Основной целью лечения вторичной гипертрофической остеоартропатии является лечение основного хронического заболевания или рака, которое вызывает гипертрофическую остеоартропатию. После того, как злокачественный рост удален, улучшение наблюдается в симптомах, которые влияют на суставы и кости в течение двух недель или одного месяца.

Однако, если есть хроническое повреждение пораженных тканей, то вероятность реверса дубинок очень мала. Одно из самых распространенных изменений тканей, наблюдаемых при гипертрофической остеоартропатии, происходит в результате избыточных отложений коллагена. Симптоматическое лечение гипертрофической остеоартропатии включает обезболивающие средства, такие как НПВП, которые обеспечивают облегчение боли и воспаления.

Другими вариантами лечения гипертрофической остеоартропатии являются:

• Введение ботулотоксина (ботокс), который оказывает временное действие и улучшает внешний вид пациента.
• Лекарственные препараты, такие как НПВП, чтобы обеспечить облегчение от боли и воспаления; кортикостероиды, чтобы обеспечить облегчение от ревматологических симптомов. Ретиноиды обеспечивают облегчение от симптомов, таких как пахидермия, фолликулит или себорея.
• Колхицин: это полезно для пациентов, у которых есть новое костеобразование, которое приводит к боли.
• Другие лекарства включают цитрат ризедроната и тамоксифена.
• У пациентов, страдающих вторичной гипертрофической остеоартропатией, проводится следующее лечение:
• Первичная причина лечится.
• Опухоль резецируется.
• Химиотерапия и лучевая терапия необходимы при заболеваниях сердца.
• Хирургическое вмешательство проводится при заболеваниях сердца.
• Лечение проводится при наличии какой-либо инфекции.
• Проводится симптоматическое лечение, включающее Октреотид, Бисфосфонат, НПВП, ваготомию, хирургическое вмешательство, резекцию опухоли и циторедукцию опухоли. Трансплантация легких может быть проведена пациентам, страдающим муковисцидозом.
• Полная трансплантация печени или трансплантация печени могут быть сделаны для пациентов, страдающих хроническими заболеваниями печени.
• В случае синюшных пороков сердца необходима операция.
• Для удаления лишней кожи лица необходима пластическая операция.