Мультисистемная атрофия является очень редким прогрессирующим неврологическим расстройством, которое затрагивает несколько областей головного мозга, включая области, контролирующие вегетативную нервную систему, мозжечок и базальные ганглии. МСА ранее называли синдромом Шай-Драгера, который преимущественно включал симптомы дисфункции вегетативной нервной системы. Это обычно взрослое расстройство, влияющее на людей после 30 лет.
МСА сгруппированы по двум категориям на основе преобладающих симптомов на момент презентации, а именно: МСА-Р (стриатонигональная дегенерация), в которой преобладают симптомы паркинсонизма, и МСА-с (спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия), в которой преобладает мозжечковая атаксия. Вегетативная недостаточность присутствует в обоих фенотипах.
Что вызывает мультисистемную атрофию?
Точная причина множественной системной атрофии до сих пор неизвестна.1 это случайное заболевание, т. е. оно поражает взрослых спорадически. Хотя уже высказывались предположения о наличии ряда экологических и генетических факторов, в этой области необходимы дополнительные исследования. Существует много теорий, касающихся множественной системной атрофии, включая историю травм, воздействие пестицидов и аутоиммунный механизм, но ни одна из них не была подтверждена надежными доказательствами.
Первоначально предполагалось, что повреждение серого вещества приводит к множественной системной атрофии, однако наличие олигодендроглиальных глиальных цитоплазматических включений подтверждало повреждение белого вещества. Он характеризуется прогрессирующей потерей нервных клеток на нескольких участках в головном мозге. Существуют обширные участки дегенерации миелиновой оболочки, которые могут играть важную роль в патогенезе множественной системной атрофии.
Для этого заболевания характерны глиальные цитоплазматические включения (ГЦИ). При этом поврежденный участок центральной нервной системы пролиферирует астроцитами (звездообразными клетками, обнаруженными в ЦНС), что приводит к образованию рубцов в пораженных участках.
Специфическим белком, связанным с ГСИ, является альфа-синуклеин, который играет центральную роль в развитии множественной системной атрофии. Избыточная экспрессия альфа-синуклеина оказывает токсическое действие на головной мозг и связанные с ним МСА. Накопление альфа-синуклеина также наблюдается при других неврологических расстройствах, таких как болезнь Паркинсона, чисто вегетативная недостаточность и деменция Леви-боди. Все они в совокупности называются синуклеинопатиями.
Вообще в атрофии множественной системы, вырождение центральной нервной системы включает:
Области, которые вовлечены в вегетативную нервную систему: они включают нейрональные потери в интермедиолатеральных клеточных Столбцах и ядре Onuf в спинном мозге. Это связано с ортостатической гипотензией в случаях МСА.
Стриатонигральная дегенерация: эта область мозга (черная субстанция и стриатум) отвечает за движение и равновесие.2 когда нерв поврежден, происходит нарушение связи между нервными клетками. Это связано с паркинсоническими симптомами, такими как брадикинезия, тремор, ригидность и постуральная нестабильность
Оливопонтоцеребеллярная атрофия: это относится к определенным областям мозга, известным как оливки, Понс и мозжечок.3 Нижние оливки — это две круглые структуры, расположенные в продолговатом мозге, который образует нижнюю часть ствола головного мозга. Понс образует важную часть ствола головного мозга, содержащую нейрональные пути между головным мозгом, мозжечком и спинным мозгом. Это помогает в передаче сообщений между этими структурами. Мозжечок-это часть головного мозга, которая помогает в координации произвольного движения наряду с контролем баланса и позы. Повреждение оливопонтоцеребеллярной части центральной нервной системы приводит к атаксии походки, атаксии конечностей, атаксии дизартрии наряду с глазодвигательной дисфункцией.
Мультисистемная атрофия симптомы
Симптомы включают ортостатическую гипотензию, неполное опорожнение мочевого пузыря, –недержание мочи, эректильная дисфункция, ригидность, тремор, брадикинезия, постуральная неустойчивость, атаксия, глазодвигательные дисфункции, непропорциональное antecollis (вперед изгиб шеи), к переди сгибания позвоночника, боковое сгибание позвоночника, орофациальная дистония, контрактуры рук и ног, храп, дизартрия, дисфония, увеличение вздохи, холодные руки и ноги, рывком позно или действию толчков и патологический смех или плач.
Симптомы, связанные с множественной системной атрофией, быстро прогрессируют по своей природе, так что в течение 5-10 лет человек может стать неспособным самостоятельно ходить и может потребовать инвалидную коляску, а также может потерять способность говорить и глотать, что приводит к тяжелым респираторным осложнениям. Жизнеугрожающие осложнения включают аспирационную пневмонию, тромбоз глубоких вен и легочную эмболию.
