К сожалению прогнозы при мышечной дистрофии довольно не утешительны.
От чего можно умереть при мышечной дистрофии?
Сердечная недостаточность
Пациенты с мышечной дистрофией (МД) подвержены риску развития дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Дилатационная кардиомиопатия означает, что мышцы тепла растягиваются и становятся тоньше, а затем внутренняя камера увеличивается. Это обычно начинается в левом желудочке (желудочек, который перекачивает кровь ко всему телу). Затем правый желудочек и предсердия также расширяются.
Сердечная мышца становится слабее, и не может качать кровь должным образом. Это приводит к аритмиям, проблемам с клапанами, тромбам и сердечной недостаточности, которые в конечном итоге могут привести к смерти. У некоторых пациентов с мышечной дистрофией может развиться гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ).
Исследование, проведенное в Швеции на пациентах с мышечной дистрофией Дюшенна (DMD), показало, что 40% пациентов умерли из-за сердечной недостаточности. Исследование, проведенное в Юго-Западном медицинском центре Университета Техаса на 43 пациентах с ДМД, показало, что все 43 из них имели кардиомиопатию при базовой оценке. В ходе исследования умерли 8 пациентов, причиной смерти у 6 из них явились сердечные причины.
Одно исследование, проведенное на пациентах с мышечной дистрофией Беккера (BMD), показывает, что у 20% пациентов было поражение сердца. В другом исследовании 33% имели ДКМ с сердечной недостаточностью или без нее, 22% имели изменения ЭКГ и 15% умерли из-за сердечной недостаточности.
Дыхательная недостаточность
Дыхательная недостаточность является еще одной причиной смерти при большинстве видов мышечной дистрофии. Большинство пациентов с мышечной дистрофией умирают от сердечно-дыхательной недостаточности. Существует несколько причин для дыхательной недостаточности у пациентов с мышечной дистрофией.
У пациентов с мышечной дистрофией есть проблемы с глотанием и гастроэзофагеальным рефлюксом. Это может привести к аспирации и вызвать пневмонию. Если пневмония не диагностируется на начальных стадиях, она может развиться в дыхательную недостаточность.
Повторяющиеся стремления могут повредить легочную ткань и вызвать мертвые зоны, которые являются областями в легком, где газообмен не происходит. Это уменьшает функционирующий объем легких и вызывает гипоксемию (снижение уровня CО2) и гиперкарбию (повышение уровня СО2) за счет снижения газообмена. Это также может привести к дыхательной недостаточности.
Мышечная дистрофия влияет на все скелетные мышцы в теле, в некоторых типах она влияет на некоторые группы мышц больше или она начинает от некоторой группы мышцы и постепенно развивает в другие группы мышцы. Даже дыхательные мышцы страдают от мышечной дистрофии. Дыхательные мышцы сокращаются и расслабляются во время вдоха и выдоха.
Когда дыхательные мышцы слабы это не происходит, это вызывает ограничительную функцию легких и приводит к дыхательной недостаточности. При наличии сколиоза, который наблюдается при большинстве мышечных дистрофий, рестриктивная функция легких ухудшается.
Исследование, проведенное в Швеции на пациентах с мышечной дистрофией Дюшенна, показало, что 35% пациентов умерли из-за сердечной недостаточности. Исследование, проведенное в Юго-Западном медицинском центре Университета Техаса на 43 пациентах с ДМД, показало, что все 43 из них имели рестриктивное заболевание легких, а некоторые находились на ИВЛ при базовой оценке. В ходе исследования умерли 8 пациентов, причиной смерти у 2 из них явилась дыхательная недостаточность.
Пациенты с БМД также получают рестриктивную легочную функцию, но ее тяжесть меньше, чем при ДМД.
Мультиорганная Недостаточность
Некоторые пациенты с мышечной дистрофией умирают от полиорганной недостаточности, которая может начинаться с сердечно-дыхательной недостаточности.
Краткие сведения
Наиболее частой причиной смерти у пациентов с мышечной дистрофией (МД) является сердечная недостаточность/остановка сердца. Пациенты с мышечной дистрофией подвержены риску развития дилатационной кардиомиопатии (ДКМ). Это приводит к аритмиям, проблемам с клапанами, тромбам и сердечной недостаточности, которые в конечном итоге могут привести к смерти.
У некоторых пациентов с мышечной дистрофией может развиться гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ). Исследование, проведенное в Швеции на пациентах с мышечной дистрофией Дюшенна (DMD), показало, что 40% пациентов умерли из-за сердечной недостаточности. Дыхательная недостаточность является еще одной причиной смерти при большинстве видов мышечной дистрофии.
Дыхательная недостаточность может возникать при острой пневмонии вследствие аспирации, ограничительной функции легких вследствие слабости дыхательной мускулатуры. Исследование, проведенное в Швеции на пациентах с мышечной дистрофией Дюшенна, показало, что 35% пациентов умерли из-за сердечной недостаточности. Некоторые пациенты с мышечной дистрофией умирают от полиорганной недостаточности, которая может начинаться с сердечно-дыхательной недостаточности.
