Множественная системная атрофия является фатальным нейродегенеративным расстройством, которое быстро прогрессирует.1 это главным образом взрослый натиск колебаясь от 30-90 лет (средний возраст 55 лет) и главным образом влияет на женщины. Причина этого расстройства неизвестна, но было предложено взаимодействие экологических и генетических факторов.
Прогрессирующая потеря нервных клеток наряду с глиальными цитоплазматическими включениями развивается в различных областях центральной нервной системы. Они содержат альфа-синуклеиновые белки, которые играют важную роль в патогенезе множественной системной атрофии.
Прогноз При Множественной Системной Атрофии
Прогноз у больных с множественной системной атрофией неблагоприятен, так как прогрессирование заболевания происходит очень быстро в течение 5-10 лет от начала заболевания. В настоящее время нет никакого лечения для этого расстройства, и доступные методы лечения являются только симптоматическими, что не отменяет или останавливает состояние.
Показатель выживаемости также составляет около 6-10 лет от начала первых симптомов. Когда расстройство влияет на более позднем этапе жизни, продолжительность выживания также короче. Хотя MSA-P и MSA-C ассоциированы с одним и тем же периодом выживаемости, прогрессирование фенотипа MSA-P является более изнурительным. Поэтому потеря стриатонигральных клеток прямо пропорциональна тяжести заболевания.
Осложнения, связанные с множественной системной атрофией, включают рецидивирующие инфекции нижних мочевыводящих путей из-за дисфункции мочевыводящих путей , аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности и внезапной смерти.
Заболевание характеризуется симптомами, связанными с болезнью Паркинсона, мозжечковыми признаками, недостаточностью вегетативной нервной системы. Исходя из того, какие симптомы преобладают при первичном предъявлении, его делят на два основных типа.
MSA-P с Паркинсоническим фенотипом. При этом у пациента чаще всего наблюдаются симптомы тремора, брадикинезии, ригидности и постуральной нестабильности наряду с симптомами ортостатической гипотензии, нарушения равновесия, нарушения мочеиспускания, проблемы координации, дисфагии и дизартрии.
МСА-с с Мозжечковым фенотипом. При этом преобладающими симптомами являются потеря координации и равновесия при мозжечковой атаксии. Существует проблема с походкой, балансом, дизартрией и дисфагией , нистагмом наряду с ортостатической гипотензией, мочевой дисфункцией, тремором и ригидностью.
Дополнительные симптомы атрофии множественной системы включают апноэ сна, храп, вздохи вдоха, переднее сгибание шеи (антеколлис), боковую кривизну позвоночника (синдром Пизы), нетерпимость жары, уменьшенную слюну, пот или слезы, фекальное недержание мочи, гиперрефлексию, спастичность, дистонию, разлад поведения сна Рэм, и стридор. В тяжелых случаях возникают аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность , тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии и внезапная смерть.
Как правило, MSA-P более распространен в большинстве стран мира; однако MSA-C более распространен в Японии.
Множественная Системная Атрофия Лечение
Нет никакого лекарства от множественной системной атрофии. Лечение направлено на устранение симптомов заболевания. Паркинсонизм управляется леводопой и другими препаратами, такими как амантадин, ропинирол, прамипексол. Однако, эти лекарства более эффективны для классического Паркинсона и даже если они эффективны для пациентов атрофии множественной системы, эффективность умаляет с течением времени.
Ортостатическая гипотензия управляется с диетическим потреблением соли, 16 унций (приблизительно 500 мл) воды после пробуждения утром или после нагрузки, небольших, частых приемов пищи и подъема головы во время сна. Если вышеуказанные нефармакологические методы не работают, то для управления ортостатической гипотензией можно использовать такие препараты, как флудрокортизон, мидодрин и эфедрин.
- Недержание мочи может быть устранено с помощью оксибутинина или катетеризации. Ночная полиурия управляется с помощью десмопрессина.
- Эректильной дисфункцией можно управлять с Силденафил, Тадалафил или Варденафил
- Запор может быть устранен с помощью пищевых волокон, слабительных и лактулозы.
- Дистония может быть решена с помощью инъекций ботулотоксина
- Апноэ сна управляется с помощью CPAP и REM расстройство поведения сна управляется с помощью клоназепама
- Проблемы со стридором и речью могут быть решены с помощью логопедии, трудотерапии или физиотерапии.
- Трахеостомию можно считать при стридоре дыхательных путей.
- Тяжелая дисфагия с повышенными шансами аспирации может быть решена с помощью гастростомы или крикофарингеальной миотомии.
Инструкции по походке должны быть даны, поскольку вероятность падения увеличивается с прогрессированием атрофии множественной системы. Физиотерапия и водные упражнения необходимы для декондиционирования и выполнения повседневной деятельности. Инвалидное кресло может потребоваться для лиц, которые не могут ходить без посторонней помощи.
